El sangrado como principal síntoma en el departamento de emergencias pediátricas es algo con lo que se encontrarán muchos proveedores de atención médica. Algunos de estos niños pueden haber heredado trastornos hemorrágicos que debemos conocer para brindarles la mejor atención posible. A continuación se muestra una revisión básica de la hemofilia y lo que debemos saber y hacer en el departamento de emergencias.
Los basicos
Tanto la hemofilia A como la B son enfermedades recesivas ligadas al cromosoma X. La hemofilia A se caracteriza por una deficiencia del factor VIII. El 45-70% de los casos puede presentar sangrado severo. La hemofilia B es causada por una deficiencia de factor IX y el 70% de los casos solo presenta sangrado leve. 1 Casi el 30% de los pacientes con hemofilia A grave y entre el 3 y el 5% de los pacientes con hemofilia B grave desarrollarán inhibidores (aloanticuerpos neutralizantes) y requerirán tratamientos específicos. 2 La incidencia de inhibidores se ve afectada tanto por el medio ambiente, como el reemplazo de factores administrado en el pasado, como por la genética.
| Niveles de factores | Presentación típica |
| >5% | Rara vez presenta sangrado significativo. La mayoría de los problemas ocurren con lesiones, procedimientos o cirugías graves. |
| 1-5% | Puede sangrar con lesiones menores pero rara vez tiene sangrado espontáneo (es decir, hemartrosis) |
| <1% | En riesgo de sufrir hemorragias graves y hematomas importantes o hemorragias por traumatismos triviales. Puede tener sangrado significativo de las membranas mucosas. Propenso a hemartrosis espontánea. |
Reemplazo de factores y más
El grado de reemplazo de factor indicado varía según el escenario clínico. Como referencia, los niveles normales de coagulación son del 50 al 100 %.
| Gravedad del sangrado | Actividad objetivo del factor VIII o IX |
| LEVE (p. ej., traumatismo menor, hemartrosis) | 30-40% |
| MODERADO (p. ej., hemorragias orales o mucosas, epistaxis) o para profilaxis de procedimientos quirúrgicos/dentales | 50-80% |
| GRAVE (p. ej., traumatismo grave, especialmente en la cabeza, el cuello y el abdomen) | 80-100% |
¿Cómo se trata la hemofilia?
- Si se sospecha que un paciente sangra, primero administre factor de reemplazo y luego realice pruebas.
- Intente corregir el nivel de factor circulante lo antes posible. La mayoría de las familias presentarán su propio suministro/formulación de factor de casa que le ha sido recetado a su hijo... ¡ÚSALO! Los factores son extremadamente costosos y puede ser difícil conseguirlos en la farmacia en un período de tiempo razonable.
Hemofilia A
- Factor VIII: 1 U/kg aumenta el nivel plasmático en un 2% 3
- 25 U/kg = 50% de corrección (para sangrados menores)
- 50 U/kg = 100% de corrección (para hemorragias graves)
- 3 tipos de reemplazos de factores 4
- Recombinante: Producto no humano
- Purificado: Sólo el factor VIII, obtenido de producto humano.
- Pureza intermedia: Producto humano que también contiene vWF
- Desmopresina: solo funciona para hemorragias menores y solo en personas con hemofilia leve
- Ácido aminocaproico (Amicar) o ácido tranexámico: antifibrinolíticos que ayudan a estabilizar la formación de coágulos 5,6
- Sólo debe usarse para hemorragias mucosas y NUNCA en pacientes con hemorragias renales o insuficiencia renal.
- Controvertido: si no tiene factor humano recombinante o purificado, puede usar crioprecipitado, que contiene vWF y factor VIII junto con fibrinógeno y factor XIII, o plasma fresco congelado (PFC), que Contiene todos los factores de coagulación. Tenga en cuenta que con estos agentes existe preocupación por la sobrecarga de volumen, la seguridad de su uso y la dificultad para lograr la hemostasia.
Hemofilia B
- Factor IX: 1 U/kg aumenta el nivel plasmático de Factor IX en un 1% 3
- 50 U/kg = 50% de corrección (para sangrados menores)
- 100 U/kg = 100% de corrección (para hemorragias graves)
- Hay factores recombinantes y purificados disponibles 4
- Ácido aminocaproico (Amicar) o ácido tranexámico: igual que en la hemofilia A
- Polémico : Usar FFP. Contiene todos los factores de coagulación, incluido el factor IX. Una vez más, las directrices nacionales prefieren los concentrados de factor, los agentes bypass y los productos plasmáticos purificados. El crioprecipitado no tiene utilidad en la deficiencia de Factor IX.
Pacientes con inhibidores
- NovoSeven (factor VIIa recombinante) es un agente de derivación, por lo que “evita” los inhibidores.
- Dosis: 90-150 mcg/kg
- Tiene una vida media corta y puede requerir múltiples dosis posteriores.
- FEIBA (agente de derivación del inhibidor del factor ocho) es un agente de derivación derivado del plasma.
- Dosis: 50 U/kg
- Precaución: debe administrarse lentamente, porque una infusión rápida puede provocar una coagulación excesiva (p. ej., accidente cerebrovascular).
Llévate puntos a casa
Tener un paciente con hemofilia que está sangrando puede ser aterrador, pero recuerde algunos puntos básicos:
- Utilice el factor que tenga el paciente o su familiar. Ahorrará tiempo y puede ser el único factor que funcione para el paciente con inhibidores. Debido al costo, use el tamaño de vial más cercano a la dosis recomendada y use el vial completo. No desperdicies el factor.
- Haga preguntas a los padres. Por lo general, saben MUCHO sobre la enfermedad de su hijo y pueden brindarle una buena cantidad de información.
- Recuerde apuntar a una corrección del 100% en caso de hemorragias graves. Eso significa 50 U/kg de factor VIII y 100 U/kg de factor IX .
Información del autor
La publicación Sangrado y hemofilia en el servicio de urgencias pediátrico apareció por primera vez en ALiEM .