Caso: Varón de 24 años que presenta hinchazón del labio derecho que comenzó hace varias horas. Esta es la segunda vez que presenta este tipo de hinchazón. Su madre también ha tenido esto antes. Actualmente no presenta urticaria, disnea, sibilancias ni estridor. ¿Cuál es la causa de los síntomas de este paciente?
Resultados de la Encuesta
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Deficiencia del inhibidor C1
Explicación
El angioedema se caracteriza por un edema sin fóvea de la dermis y las capas subcutáneas de las extremidades, el abdomen, el tracto genitourinario, la lengua, los labios, la cara o la laringe. La causa de la presentación de este paciente es el angioedema hereditario, una enfermedad autosómica dominante causada por una disminución de la enzima inhibidora C1.1
La hinchazón unilateral de los labios de este paciente progresó rápidamente.
El manejo de las vías respiratorias es el aspecto más importante del manejo del departamento de emergencias. La laringoscopia nasofaríngea con fibra óptica está indicada cuando hay ronquera, odinofagia, cambios de voz o disnea, ya que estos signos pueden representar un edema significativo de las vías respiratorias.2
Aunque se administran habitualmente, los antihistamínicos, los corticosteroides y la epinefrina no son eficaces para tratar el angioedema no alérgico. Las terapias efectivas para el angioedema hereditario incluyen:2
| Terapia | Mecanismo |
| Berinert/Cinryze | Inhibidor de la esterasa C1 derivado de plasma humano |
| Ecallantida | Inhibidor reversible del calicrieno, que produce bradicinina a partir del cininógeno. |
| FFP | No aprobado por la FDA. Contiene ACE (quininasa II) que degrada la bradicinina. |
| icatibante | Antagonista selectivo del receptor de bradicinina B2 |
| Ruconest | Inhibidor de C1 humano recombinante, disponible en Europa |
Perlas de cabecera del maestro clínico
Christopher I. Doty, MD FAAEM FACEP
Director de programa y vicepresidente de educación
Profesor asociado de medicina de emergencia
Departamento de Medicina de Emergencia
Centro médico de la Universidad de Kentucky-Chandler
Gorjeo: @PoppasPearls
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Información del autor
La publicación Diagnóstico a la vista: hinchazón de labios apareció por primera vez en ALiEM .