Generalmente hay 3 presentaciones principales de enfermedades cardíacas congénitas que presentarán los niños pequeños entre 0 días y aproximadamente 3 meses. Muchas veces verá que los expertos dividen estas lesiones cardíacas congénitas en 2 categorías: lesiones cianóticas y acianóticas. Cualquiera de los dos es un enfoque aceptable siempre que se divida las lesiones acianóticas en 2 categorías, ya que sus presentaciones varían ampliamente, como describiré.
Generalmente hay 3 presentaciones principales de enfermedades cardíacas congénitas que presentarán los niños pequeños entre 0 días y aproximadamente 3 meses. Muchas veces verá que los expertos dividen estas lesiones cardíacas congénitas en 2 categorías: lesiones cianóticas y acianóticas. Cualquiera de los dos es un enfoque aceptable siempre que se divida las lesiones acianóticas en 2 categorías, ya que sus presentaciones varían ampliamente, como describiré.
REBEL Crit Cast Ep5.0 – Venciendo las lesiones cardíacas congénitas
Antes de centrarnos en el niño con lesiones cardíacas congénitas, es importante tener un enfoque sistemático en el recién nacido (de 0 a 28 días) y en el lactante (de 1 a 12 meses), ya que su historial puede ser limitado. Mi enfoque general para este grupo de edad, pero más específicamente en niños de 0 a 3 meses de edad, es mediante un mnemónico: A SICC KID
- Un autobús (Trauma) y desastres del SNC
- sepsis
- Errores innatos del metabolismo
- Cardiopatía congénita
- Hiperplasia suprarrenal congénita
- K alorias (fórmula hecha incorrectamente): hiponatremia, hipoglucemia y otros trastornos electrolíticos.
- Desastres intestinales
- alfombras D
Lesiones cardíacas congénitas
- Lesiones cardíacas cianóticas: lesiones obstructivas del corazón derecho
- Síntomas: mala alimentación, poco aumento de peso, letargo, cianosis (no responde al oxígeno suplementario)
- Edad de presentación : Nacimiento – 2 semanas (puede tener una presentación tardía ~ 3 semanas, pero generalmente la mayoría de estos niños presentan días hasta no más de 2 semanas)
- Fisiopatología: lesiones del lado derecho con flujo sanguíneo restringido al pulmón una vez que se cierra el conducto arterioso (el conducto arterioso suministraba sangre desde la aorta a la arteria pulmonar)
- Lesiones: estenosis pulmonar crítica, atresia tricúspide, atresia pulmonar y tetralogía de Fallot
- Tratamiento: la dosis inicial de alprostadil (prostaglandina E 1 ) es de 0,05 mcg/kg/min, el oxígeno suplementario no ayudará y puede ayudar a diferenciar esto de la enfermedad pulmonar.
Lesiones cardíacas acianóticas
El grupo acianótico se puede dividir en 2 grupos y tener presentaciones y fisiopatologías muy diferentes.
2. Las lesiones obstructivas del corazón izquierdo
- Síntomas: mala alimentación, poco aumento de peso, letargo, shock.
- Edad de presentación : Nacimiento – 2 semanas (puede tener una presentación tardía ~ 3 semanas, pero generalmente la mayoría de estos niños presentan días hasta no más de 2 semanas)
- Fisiopatología: lesiones del lado izquierdo con flujo sanguíneo restringido a la circulación sistémica una vez que se cierra el conducto arterioso (el conducto arterioso suministraba sangre desde la arteria pulmonar a la aorta)
- Lesiones: estenosis aórtica grave, arco aórtico interrumpido, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y coartación de la aorta
- Tratamiento: dosis inicial de alprostadil (prostaglandina E 1 ) 0,05 mcg/kg/min, oxígeno suplementario, generalmente soporte inotrópico (sugerencia dosis inicial de epinefrina 0,05 mcg/kg/min)
3. Derivaciones de izquierda a derecha
Estas lesiones no tienen nada que ver con el cierre del conducto arterioso y tienen que ver con la normalización de la presión cardíaca derecha. En el útero, la sangre esencialmente pasa por alto los pulmones y se mueve desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través del agujero oval. Al nacer, las presiones del lado derecho son más altas que las del lado izquierdo del corazón, pero durante las primeras 2 a 4 semanas de vida, las presiones del lado derecho disminuyen y la presión del lado izquierdo es más alta.
- Síntomas: mala alimentación, escaso aumento de peso, taquipnea y síntomas de insuficiencia cardíaca (edema pulmonar)
- Edad de presentación : 1 mes a 3 meses de edad
- Fisiopatología: a medida que las presiones del corazón derecho caen, las presiones del corazón izquierdo exceden las presiones del lado derecho y la sangre se desvía de izquierda a derecha a través de estas lesiones (por ejemplo, VSD). Esto aumenta la circulación pulmonar y provoca edema pulmonar.
- Lesiones: defecto del tabique ventricular, defecto del tabique interauricular grande, defecto del canal auriculoventricular y conducto arterioso persistente
- Tratamiento: Lasix 0,25 mg/kg – 0,5 mg/kg, reducción de la poscarga (ej. captopril y casos extremos milrinona), oxígeno suplementario
Es de destacar que existe un cuarto grupo de niños que presentan cianosis típicamente al nacer y que se denominan lesiones mixtas que son ductales independientes. Hay una mezcla de sangre pulmonar y sistémica y estas lesiones no responden al alprostadil. Si ve a un niño cianótico, no podrá diferenciarlo, por lo que generalmente se inicia con Alprostadil y se busca consulta con un experto.
Lesiones mixtas : tronco arterioso, retorno venoso pulmonar anómalo total y transposición de los grandes vasos
Para obtener más información sobre este tema, consulte:
Publicación revisada por pares por: Salim R. Rezaie, MD (Twitter: @srrezaie )
La publicación REBEL Crit Cast Ep5.0: Venciendo las lesiones cardíacas congénitas apareció por primera vez en REBEL EM - Blog de medicina de emergencia .
