Un niño de 3 meses, nacido a término mediante parto vaginal espontáneo normal de una madre grávida 2 de 1 con laboratorios prenatales negativos, presenta movimiento y posición ocular anormales. Sus padres informan 2 días de un aumento en el abultamiento del punto blando, el tamaño de la cabeza y el movimiento ocular anormal. No ha podido mirar a su madre “como antes”. Esto se asocia con un aumento de la irritabilidad, mala alimentación y vómitos no biliosos ni con sangre. También tenía mayor somnolencia y dificultad para despertarse para alimentarse durante la noche.
El paciente orina normalmente sin pérdida de peso, diarrea ni fiebre.
Vitales: Normal para la edad del paciente.
General:
- Bien parecido con una circunferencia de cabeza de 19 pulgadas.
- Episodios alternos de alerta y somnolencia.
HEENTE:
- Fontanela anterior abultada, protuberancia frontal y ojos que miran hacia abajo
- Pupilas iguales, redondas y reactivas, de 4 mm bilateralmente.
- Mucosa oral húmeda
- Cuello flexible, pero el paciente no puede levantar la cabeza mientras está en decúbito prono.
Piel: Cabello seco y manchas de hipopigmentación en la cara.
El resto del examen fue normal, incluida la amplitud completa de movimiento de las extremidades, clonus del tobillo normal y reflejo del tendón rotuliano profundo.
Conteo sanguíneo completo (CBC) sin complicaciones, panel metabólico completo (CMP) y hormona estimulante de la tiroides (TSH)
Sí, una circunferencia de la cabeza de 19 pulgadas es anormal.
Para este paciente, en su control de niño sano de 2 meses, tenía una circunferencia de la cabeza de diecisiete pulgadas, que se ubica en el percentil 99. A los 3 meses, una circunferencia de la cabeza de 19 pulgadas era mayor que el percentil 99.
Los ojos del paciente son anormales y a menudo se describen como ojos de puesta de sol.
La fotografía muestra macrocefalia con protuberancias frontales, fontanelas abultadas y ojos ponientes. El examen físico, junto con la dificultad para despertar al bebé para alimentarlo, el aumento de la inquietud y los vómitos, es preocupante de hidrocefalia.
Los primeros signos de hidrocefalia incluyen aumento de la circunferencia de la cabeza, macrocefalia, irritabilidad, malestar, somnolencia, vómitos e incapacidad para controlar el movimiento de la cabeza o resistencia al movimiento de la cabeza. Uno de los primeros signos es el hallazgo de ojos ponientes que se observa en la hidrocefalia en el 40% de los casos [1]. Los ojos ponientes pueden presentarse en recién nacidos sanos hasta los 7 meses de edad y pueden ser patológicos si son persistentes. Los ojos puestos de sol suelen ser causados por una paresia de la mirada hacia arriba en el caso de hidrocefalia.
Se realizaron imágenes intracraneales que demostraron una marcada ventriculomegalia difusa que afectaba los ventrículos laterales bilaterales, el tercer ventrículo y el cuarto ventrículo. Estos son hallazgos consistentes con hidrocefalia comunicante. No hubo evidencia definitiva de densidades anormales focales que afecten al cerebro. La hidrocefalia en recién nacidos requiere imágenes cerebrales inmediatas y consulta neuroquirúrgica para prevenir secuelas a largo plazo, incluido el desarrollo deficiente de la función cognitiva, pérdida visual, paro respiratorio debido a hernia amigdalina y compresión del tronco encefálico.
Puntos para llevar a casa
- Los ojos al ponerse el sol pueden ser un signo temprano de presión intracraneal elevada e hidrocefalia.
- Se requieren imágenes de emergencia en bebés con dificultad para despertarse para alimentarse, inquietud y vómitos junto con macrocefalia, fontanela abultada y signo de la puesta del sol.
- Boragina M, Cohen E. Un bebé con el fenómeno ocular del “sol poniente”. CMAJ . 2006;175(8):878. doi:10.1503/cmaj.060507. PMID: 17030938
- Vertinsky AT, Barnes PD. Macrocefalia, aumento de la presión intracraneal e hidrocefalia en el lactante y el niño pequeño. Imagen de resonancia magnética superior . 2007;18(1):31-51. doi:10.1097/RMR.0b013e3180d0a753. PMID: 17607142
- Tzekov C, Cherninkova S, Gudeva T. Síntomas neurooftalmológicos en niños tratados por hidrocefalia interna. Neurocirujano Pediatra . 1991;17(6):317-320. doi:10.1159/000120617. PMID: 1840820
- Yoshikawa H. Fenómeno benigno del “sol poniente” en bebés nacidos a término. J.Niño Neurol . 2003;18(6):424-425. doi:10.1177/08830738030180061601. PMID: 12886979
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La publicación Serie de imágenes clínicas de SAEM: Ojos extraños apareció por primera vez en ALiEM .