El paciente es un niño de 3 meses, nacido a término, que presenta una erupción en la cabeza. La erupción comenzó un día antes de la presentación en la frente y se extendió al resto de la cabeza. Hoy desarrolló un claro central con enrojecimiento circundante. Tiene antecedentes de piel sensible desde su nacimiento con parches de eczema y costra láctea. Los trata con Aquaphor y Honest Co. Cream; Nunca le han recetado esteroides tópicos para sus erupciones. Niega fiebre, tos, rinorrea, congestión, disminución del apetito, diarrea y disminución de la micción. Tenía antecedentes de nacimiento sin complicaciones.
General: Buen aspecto, sin molestias.
Piel: Gran erupción serpiginosa en la frente y el cuero cabelludo izquierdos con aclaramiento central y eritema periférico, así como áreas de placas eritematosas. Tiene algo de eritema en el epicanto medial izquierdo. También tiene una gran mancha eritematosa en la base del cráneo. El resto de su piel es clara.
CV: Frecuencia y ritmo normales, sin soplo.
Recuento de glóbulos blancos (WBC): 8,4
Hemoglobina: 12,4
Hematocrito: 37,1
Recuento de plaquetas: 468
Panel metabólico completo (CMP): ALT 30, AST 60, Alk phos 266, Tbili 0,7, Proteína Total 6,4
La imagen es de la manifestación cutánea del lupus eritematoso neonatal . El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad autoinmune causada por el paso transplacentario de autoanticuerpos maternos contra los autoantígenos A o B del síndrome de Sjögren (SS-A/SS-B). Puede presentarse con cambios reversibles que incluyen lesiones cutáneas (más comunes, hasta en 40% de los pacientes), enfermedad hepatobiliar y citopenias, que se resuelven una vez que se han eliminado los autoanticuerpos maternos.
A todos los bebés que presentan preocupación por lupus eritematoso neonatal se les deben realizar pruebas de laboratorio para evaluar la afectación hematológica, cardíaca y hepatobiliar, incluido un hemograma completo con pruebas diferenciales, de enzimas hepáticas y de anticuerpos. Además, un electrocardiograma es esencial dado que los recién nacidos pueden presentar un bloqueo cardíaco auriculoventricular total irreversible, que puede presentarse en el útero o después del nacimiento.
La erupción generalmente se presenta en las primeras semanas de vida, pero puede presentarse hasta a los 2 o 3 meses de vida (generalmente entre 1 y 2 días después de la primera exposición al sol). El ochenta por ciento de los casos no están claros al nacer y se presentan en el primer mes de vida. La erupción aparece como una erupción coalescente con márgenes elevados, con eritema anular y discoide que afecta la cabeza en el 95% de los casos. A menudo se diagnostica erróneamente como infección de la piel o eczema si la madre es asintomática. El cincuenta por ciento se resuelve a los cuatro meses de vida y el 100% al año.
Cualquier recién nacido con frecuencia cardíaca fetal lenta o con diagnóstico posnatal de bloqueo cardíaco auriculoventricular justifica pruebas maternas inmediatas para detectar estos autoanticuerpos. La mayoría de los cambios cardíacos causados por el lupus neonatal se diagnostican antes de las 26 semanas de gestación, <20% más adelante en el embarazo y 2% se detectan después del nacimiento.
Puntos para llevar a casa
- Si bien los hallazgos cutáneos del lupus neonatal se presentan con mayor frecuencia en el primer mes de vida, pueden presentarse hasta los 2 o 3 meses.
- Los hallazgos cutáneos asociados con el lupus neonatal la mayoría de las veces se resuelven en 4 a 6 meses (cuando los anticuerpos maternos se eliminan de la circulación del bebé).
- A cualquier bebé con hallazgos relacionados con el lupus neonatal se le debe realizar un electrocardiograma. Alrededor del 2% de los bebés presentan bloqueo cardíaco posnatalmente durante el primer mes.
- Diaz-Frias J, Badri T. Lupus eritematoso neonatal. [Actualizado el 30 de junio de 2021]. En: StatPearls [Internet]. Isla del Tesoro (FL): StatPearls Publishing; 2021 enero-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526061/
- Lee LA. Lupus eritematoso neonatal: hallazgos clínicos y patogénesis. J Investig Dermatol Symp Proc. 2004 enero;9(1):52-6. doi: 10.1111/j.1087-0024.2004.00827.x. PMID: 14870986.
Información del autor
La publicación Serie de imágenes clínicas de SAEM: una rara erupción del cuero cabelludo pediátrico apareció por primera vez en ALiEM .