Una mujer de 22 años sin antecedentes médicos importantes acudió al Departamento de Emergencias (DE) por una erupción progresiva durante los últimos seis meses. Inicialmente se había quejado de piel seca y descamada en manos y pies bilaterales y tuvo múltiples visitas al servicio de urgencias y dermatología donde le recetaron esteroides tópicos, aciclovir y metotrexato sin mejoría. La erupción continuó progresando con un dolor que empeoraba y una incapacidad para flexionar los dedos debido a lesiones y costras en las articulaciones. La paciente también desarrolló llagas dolorosas en la boca que afectaban principalmente a la lengua. Lo que es más preocupante, había perdido 60 libras desde la aparición del sarpullido y las lesiones en la boca, que atribuyó a la incapacidad de comer debido al dolor intenso. Por lo demás, negó síntomas sistémicos, exposiciones, nuevos medicamentos o enfermedades previas.
Vitales: dentro de los límites normales
HEENT: Hinchazón, eritema y descamación leve de la mucosa de la lengua con secreción blanca adherente presente. Las lesiones se limitan a la superficie de la lengua sin afectación bucal.
Cardiovascular/Respiratorio: Ruidos cardíacos dentro de los límites normales. Ruidos respiratorios bilaterales sin sibilancias, estertores ni roncus.
Abdomen: Blando, no doloroso y no distendido.
Piel: Se observó que el paciente tenía lesiones descamativas, costrosas y supurantes en las palmas y los dedos bilaterales, las plantas de los pies y los espacios interdigitales entre los dedos de los pies. El paciente no tenía vesículas/ampollas observables ni lesiones diana. Signo de Nikolsky negativo.
Conteo sanguíneo completo (CBC): Anemia leve, estable desde el inicio.
Panel Metabólico Básico (BMP): Dentro de límites normales.
TC de abdomen/pelvis con contraste (hallazgos relevantes únicamente): gran masa retroperitoneal derecha sólida lobulada de contorno con calcificaciones gruesas e intensas que miden 21,2 x 8,5 x 10,4 cm, que atraviesa el hemidiafragma derecho y se extiende hasta el mediastino inferior derecho. El diafragma en sí está engrosado asimétricamente en comparación con el lado izquierdo contralateral con un pequeño volumen de líquido retroperitoneal adyacente y hay extensión hacia los agujeros neurales derechos.
El diagnóstico de pénfigo paraneoplásico (PNP) se realizó después de una biopsia de piel junto con una constelación de hallazgos que incluían lesiones cutáneas descamativas, erosiones mucosas dolorosas y una gran masa retroperitoneal que preocupaba por malignidad. Los hallazgos de la biopsia de piel en este caso incluyen una hendidura suprabasilar distinta, queratinocitos apoptóticos, espongiosis eosinofílica e infiltrado linfocítico perivascular superficial con eosinófilos dispersos. Focalmente, había necrosis total de la epidermis y la dermis.
Los pacientes con preocupación por PNP sin malignidad conocida requieren un estudio neoplásico completo. En este caso, una biopsia de la masa retroperitoneal y posteriormente una resección completa fue notable para la enfermedad de Castleman, un trastorno linfoproliferativo poco común. La PNP es una enfermedad ampollosa mucocutánea paraneoplásica, a menudo mortal, causada con mayor frecuencia por diversos trastornos linfoproliferativos, incluido el linfoma no Hodgkin, la leucemia linfocítica crónica (LLC) y la enfermedad de Castleman. Es una afección extremadamente rara con una tasa de incidencia desconocida. Las erosiones mucosas presentes son un requisito para el diagnóstico. Por lo general se presenta como una estomatitis erosiva que afecta la lengua y es característicamente crónica, progresiva y dolorosa. Estas lesiones son la manifestación inicial de la enfermedad en casi la mitad de los pacientes con PNP y a menudo conducen a desnutrición secundaria al dolor al intentar la ingesta oral. Las lesiones cutáneas de la enfermedad tienen una morfología muy variable y pueden presentarse con ampollas tensas o flácidas, así como pápulas o placas inflamatorias.
Puntos para llevar a casa
- En pacientes con una erupción progresiva que afecta la mucosa oral en los que han fracasado múltiples regímenes ambulatorios y tienen hallazgos que preocupan por una posible afectación sistémica, a menudo se necesita consulta dermatológica, biopsia de tejido e imágenes corporales para confirmar el diagnóstico de procesos patológicos complicados como el pénfigo paraneoplásico. PNP).
- Una pérdida de peso involuntaria significativa puede deberse a una variedad de razones derivadas de una etiología unificada. En este caso, nuestro paciente presentaba tanto dolor bucal que limitaba la ingesta oral como un trastorno linfoproliferativo.
- Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Korman NJ, Jabs DA, Kory M, Izumi H, Ratrie H 3rd, Mutasim D, Ariss-Abdo L, et al. Pénfigo paraneoplásico. Enfermedad mucocutánea autoinmune asociada a neoplasia. N Inglés J Med. 20 de diciembre de 1990; 323(25):1729-35. doi: 10.1056/NEJM199012203232503. PMID: 2247105.
- Kaplan I, Hodak E, Ackerman L, Mimouni D, Anhalt GJ, Calderon S. Neoplasias asociadas con pénfigo paraneoplásico: una revisión con énfasis en neoplasias malignas no hematológicas y manifestaciones de la mucosa oral. Oncol oral. Julio de 2004; 40(6):553-62. doi: 10.1016/j.oraloncology.2003.09.020. PMID: 15063382.
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La publicación Serie de imágenes clínicas de SAEM: Dermatología que merece una inmersión más profunda apareció por primera vez en ALiEM .