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Serie de Imágenes Clínicas SAEM: Debilidad Localizada

Payal Patel |

esturión-weber

Una mujer caucásica de 69 años con antecedentes médicos de convulsiones, accidente vascular cerebral y enfermedad de Parkinson acude al SEM para evaluación de un episodio de 30 minutos de debilidad en las extremidades superiores e inferiores izquierdas y caída facial izquierda. La paciente se queja de un dolor de cabeza “tipo migraña” en el lado derecho similar al experimentado en su accidente cerebrovascular anterior.

Signos vitales: temperatura 36,5 °C; BP 186/74; pág.74; RR 18; O2 saturada 95%

Generales: Alerta; sin angustia aguda

Piel: Cálida; seco; decoloración roja oscura localizada en el lado izquierdo de la cara, el cuello, el pecho y la extremidad superior

HEENT: Normocefálico; caída facial del lado izquierdo; las pupilas son igualmente redondas y reactivas a la luz.

Cardiovascular: frecuencia y ritmo regulares; sin murmullos ni galopes

Neurológico: Alerta y orientado x 4; CN II-XII prácticamente intactos; habla lenta y perezosa con caída facial del lado izquierdo; fuerza motora 4/5 LUE y LLE; temblor compatible con la enfermedad de Parkinson

El Panel Metabólico Integral (CMP) y el Conteo Sanguíneo Completo (CBC) están dentro de los límites normales.

La tomografía computarizada cerebral demuestra atrofia crónica, calcificación subcortical e isquemia microvascular.

Marca de nacimiento con mancha de vino de Oporto . Esta marca de nacimiento suele aparecer en la frente, el cuero cabelludo o alrededor del ojo y es unilateral. Es una manifestación de una sobreabundancia de capilares cerca de la superficie de la piel y exhibe una decoloración clásica de rosa claro a rojo oscuro.

Cuando se localizan alrededor del ojo, las manchas de vino de Oporto se han asociado con una mayor incidencia de glaucoma. Las manchas grandes de vino de Oporto en el brazo o la pierna se han asociado con un crecimiento adicional en esa extremidad conocido como síndrome de Klippel-Trenaunay. La tinción en vino de Oporto de la cara, la frente y el cuero cabelludo, cuando se asocia con angiomas leptomeníngeos cerebrales que provocan migrañas, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y deterioro intelectual, como en este paciente, son los hallazgos clásicos del síndrome de Sturge-Weber.

Puntos para llevar a casa

  • El síndrome de Sturge-Weber es el tercer trastorno neurocutáneo más prevalente y afecta a 1 de cada 20.000 nacidos vivos. Es un trastorno neurocutáneo congénito esporádico causado por mutaciones activadoras somáticas en el gen GNAQ.
  • El síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por una mancha facial en vino de Oporto, angiomatosis leptomeníngea y glaucoma. La afectación cerebral puede comenzar temprano en la infancia y se manifiesta como convulsiones, accidentes cerebrovasculares, episodios similares a un accidente cerebrovascular y una variedad de deterioros neurológicos.
  • Los anticonvulsivos, la aspirina en dosis bajas y los medicamentos para el glaucoma se emplean a menudo en el tratamiento del síndrome de Sturge-Weber, así como la terapia con láser de colorante pulsado para la piel, según se desee por motivos estéticos. El pronóstico de esta afección depende del grado de afectación leptomeníngea y de la gravedad del glaucoma.

  • Comi AM. Síndrome de Sturge-Weber. Handb Clin Neurol. 2015;132:157-68. doi:10.1016/B978-0-444-62702-5.00011-1. PMID: 26564078.
  • Higueros E, Roe E, Granell E, Baselga E. Síndrome de Sturge-Weber: una revisión. ActasDermosifiliogr. Junio ​​de 2017; 108(5):407-417. Ingles Español. doi: 10.1016/j.ad.2016.09.022. Publicación electrónica del 23 de enero de 2017. PMID: 28126187.

Información del autor

Patel Payal

Patel Payal

Estudiante de medicina
Facultad de Medicina de la Universidad del Sur de Alabama

La publicación Serie de imágenes clínicas de SAEM: Debilidad localizada apareció por primera vez en ALiEM .

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