Presentación del caso: Una niña hispana de 4 años, previamente sana, acudió al servicio de urgencias con una erupción difusa e hinchazón facial, preocupada por una aparente reacción alérgica. La llevaron de urgencia al área de tratamiento para evaluación de posible anafilaxia y evaluación respiratoria. Estaba taquicárdica con una frecuencia cardíaca de 130 grados, taquipneica y casi hipotensa para su edad. El examen inicial fue negativo para sibilancias o estridor, pero tenía edema en la cara y el cuello con una erupción roja que le cubría la cara. Se ordenaron epinefrina, Benadryl y Solumedrol de inmediato debido a la preocupación por el compromiso de las vías respiratorias secundario a una reacción anafiláctica grave.
La información adicional de la madre no reveló antecedentes de anafilaxia, ni ingestiones nuevas de alimentos/medicamentos ni exposiciones tópicas, ni alergias conocidas ni antecedentes médicos importantes. Es de destacar que la habían atendido en el servicio de urgencias tres días antes, le habían diagnosticado faringitis estreptocócica y le habían dado el alta después del tratamiento con penicilina G IM. La paciente estaba llorosa, tenía mal aspecto y se retraía. En una revisión rápida de los sistemas, la madre informa que durante los últimos cinco días inicialmente tuvo fiebre alta (102 o F) y dolor de garganta, seguido de hinchazón anterior del cuello el día 2, con vómitos, diarrea y sarpullido que se presentó el día 4. En el examen secundario, se observó que estaba febril en el servicio de urgencias, y el examen físico fue significativo para erupción maculopapular con palidez difusa, linfadenopatía cervical dolorosa, labios secos, conjuntivitis y edema y eritema bilateral en manos y pies. Si bien su presentación fue más consistente con la enfermedad de Kawasaki, dada la pandemia actual, el síndrome inflamatorio multisistémico en niños después de la exposición al COVID-19 (MIS-C) también ocupó un lugar destacado en la lista de diagnósticos diferenciales. Otros diagnósticos considerados incluyeron: otros exantemas virales (EBV, CMV, sarampión, adenovirus), escarlatina, síndrome de shock tóxico, síndrome de piel escaldada por estafilococos, síndrome de Stevens-Johnson, reacción alérgica y sepsis.
Curso de disfunción eréctil:
Al considerar MIS-C como un diagnóstico alternativo probable, se utilizó un enfoque más lento para la reanimación con líquidos en lugar del bolo tradicional de 20 cc/kg utilizado en la sepsis/choque séptico para controlar mejor su estado de líquidos, dado el potencial de sobrecarga de líquidos y el rápido desarrollo de insuficiencia cardiaca aguda. La reanimación inicial se inició con un bolo de 10 cc/kg de NS. Sus signos vitales y la repetición del examen físico prácticamente no cambiaron después del primer bolo, por lo que se administró un bolo adicional de 10 cc/kg. También se iniciaron ceftriaxona y vancomicina en el servicio de urgencias con cultivos de sangre y orina pendientes en el momento del ingreso. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal y la radiografía de tórax en el servicio de urgencias fue negativa para neumonía o cualquier otro hallazgo cardiopulmonar agudo. A continuación se muestran análisis de laboratorio adicionales. Fue admitida en la UCI pediátrica para un tratamiento adicional de la enfermedad de Kawasaki versus MIS-C.
Discusión:
Aunque esta paciente resultó negativa para los antígenos y anticuerpos de COVID, es posible que haya eliminado la infección cuando desarrolló los síntomas de EK. Además, es importante señalar que la novedad del virus genera incertidumbres con respecto a la sensibilidad y especificidad de las pruebas de RT-PCR de COVID-19 y la detección e interpretación de anticuerpos. Muchos estudios recientes, aunque limitados en tamaño y duración, han demostrado que estos síntomas similares a los de Kawasaki pueden desarrollarse semanas después de la exposición al COVID-19, y la mayoría de los pacientes no están infectados de forma aguda con el virus en el momento de la presentación (5). Por un lado, los anticuerpos son generalmente bastante fiables cuatro semanas después de la infección, aunque hay algunos casos que han demostrado que incluso en pacientes con resultados positivos de RT-PCR, casi el 19% puede ser seronegativo para IgG a las cuatro semanas después de la exposición y hasta las 40. % después de ocho semanas (3).
También existe una superposición significativa en la sintomatología y fisiopatología de los dos procesos patológicos. Los estudios iniciales han proporcionado pruebas sólidas que muestran que la COVID se dirige preferentemente a la proteína enzima convertidora de angiotensina 2 (ACE2) en las células endoteliales, lo que produce una vasculitis sistémica similar a la observada en la EK (6). Esta evidencia se ve respaldada aún más por el hecho de que MIS-C generalmente se presenta con hallazgos en el examen físico compatibles con un diagnóstico de EK atípica. Además, tanto en el síndrome de shock MIS-C como en el síndrome de shock KD grave, puede haber disfunción sistólica del corazón izquierdo asociada e hipotensión significativa que requiere medicamentos vasoactivos para apoyo hemodinámico (1). También se sabe que la EK se ha asociado con múltiples virus, incluida la cepa de coronavirus estacional relacionada con el resfriado común. Con este conocimiento y comprensión, puede ser más apropiado describir este proceso de enfermedad como EK asociada a COVID-19 en lugar de tratar de diferenciar entre MIS-C y EK (2). Es muy posible que MIS-C haya sido clasificado incorrectamente como una entidad separada de la EK, cuando tal vez sea el mismo proceso posviral que hemos estado estudiando durante años con la enfermedad de Kawasaki, simplemente con la adición de un “patógeno” recientemente identificado. X." La principal diferencia en este caso es que el SARS-Cov-2 sería el primer virus vinculado simultáneamente a la enfermedad de Kawasaki y a una pandemia mundial.
Teniendo en cuenta estos factores, en combinación con la alta prevalencia de portadores asintomáticos de COVID dentro de la población, la presencia de síntomas gastrointestinales y resultados de laboratorio consistentes con un síndrome inflamatorio agudo, MIS-C permaneció alto en la lista de diagnósticos diferenciales.
Figura 1. Posible vínculo entre COVID-19 y EK
Diagnóstico:
No existe una prueba única que proporcione un diagnóstico definitivo de EK. El diagnóstico se basa en la presentación clínica y está respaldado por anomalías de laboratorio características. Según la AHA, para hacer un diagnóstico de EK típica, un niño debe tener fiebre durante al menos cinco días Y tener cuatro de los cinco hallazgos adicionales del examen físico:
- Conjuntivitis (bilateral, indolora, no purulenta)
- Cambios mucocutáneos (labios agrietados, lengua de fresa, eritema, faringitis)
- Erupción polimorfa (difusa, macular, puede ser escarlatiniforme)
- Cambios en las extremidades (eritema, edema, descamación)
- Linfadenopatía (generalmente cervical y unilateral)
Se considera que los pacientes con menos de 4 de los hallazgos anteriores tienen EK atípica.
En cuanto a la evaluación de laboratorio, casi todos los marcadores inflamatorios y reactantes de fase aguda se encuentran elevados dada la asociación de la enfermedad con el proceso inflamatorio agudo. La PCR > 3 y la VSG > 40 se observan tanto en la EK típica como en la atípica. Una enfermedad más grave, denominada síndrome de shock de Kawasaki, a menudo requiere el uso de vasopresores para apoyo hemodinámico y se asocia con niveles cada vez más altos de PCR, procalcitonina, dímero D e IL-6 (8). La leucocitosis y la trombocitosis también son hallazgos frecuentes. La hipoalbuminemia se asocia con una mayor gravedad de la enfermedad debido a la permeabilidad microvascular y el edema periférico resultante. Las elevaciones de NT-proBNP y troponina reflejan inflamación y edema cardíacos en lugar de isquemia miocárdica (1). Otros hallazgos de importancia indefinida incluyen linfopenia, LFT elevadas, hiponatremia, hiperbilirrubinemia y piuria estéril.
Las opciones futuras para las pruebas incluyen el uso de biomarcadores séricos y urinarios que se han encontrado directamente elevados en respuesta a la EK y luego mejoran con la administración de IVIG (7).
Conclusión del caso:
Recibió tratamiento con IGIV al momento de su ingreso y tuvo una evolución hospitalaria sin complicaciones. El ecocardiograma transtorácico mostró estructura y función cardíacas normales sin evidencia de aneurisma de la arteria coronaria proximal o ectasia. El análisis de orina inicial fue compatible con ITU, pero el análisis de orina repetido al día siguiente del ingreso fue negativo. Los estudios de PCR en heces fueron positivos para E. coli enteropatógena (EPEC). Continuó mejorando y fue trasladada a planta después de dos días en la UCI pediátrica. Los hemocultivos y urocultivos también fueron negativos a las 48 horas y se suspendieron los antibióticos. La ecografía de la glándula parótida mostró DA cervical. Fue dada de alta el día 4 del hospital con un diagnóstico de enfermedad de Kawasaki basado en sus estudios de COVID negativos y su recuperación relativamente rápida. A sus padres se les indicó que siguieran dándole aspirina diariamente para seguir previniendo las complicaciones relacionadas con el aneurisma de la arteria coronaria. Tiene previsto un seguimiento con cardiología pediátrica en dos semanas para repetir el ecocardiograma.
Publicación de invitado por
C. Blair Gaines, MD
Medicina de Emergencia, PGY-3
Hospital Conmemorativo Jackson
Miami, Florida
Referencias:
- Belhadjer Z et al. Insuficiencia cardíaca aguda en el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) en el contexto de la pandemia mundial de SARS-CoV-2. Circulación 2020. PMID: 32418446
- Calabri GB et al. COVID-19 y la enfermedad de Kawasaki: un vistazo al pasado para un futuro predecible. Cardiología Pediátrica 2020. PMID: 32462467
- Largo QX et al. Evaluación clínica e inmunológica de infecciones asintomáticas por SARS-CoV-2. Medicina de la Naturaleza 2020. [El enlace está AQUÍ ]
- Ramphul K et al. Enfermedad de Kawasaki: una revisión completa. Archivos de ciencias médicas - Enfermedades ateroscleróticas 2018. PMID: 30775588
- Sandhaus H et al. Asociación entre COVID-19 y la enfermedad de Kawasaki: se requiere vigilancia por parte de los otorrinolaringólogos. Otorrinolaringología – Cirugía de Cabeza y Cuello 2020. PMID: 32423291
- Sardu C et al. Hipertensión, trombosis, insuficiencia renal y diabetes: ¿es la COVID-19 una enfermedad endotelial? Una evaluación integral de la evidencia clínica y básica. Revista de Medicina Clínica 2020. PMID: 32403217
- Seaton K et al. Manejo basado en evidencia de la enfermedad de Kawasaki en el departamento de emergencias. Práctica de medicina de emergencia pediátrica 2015. [El enlace está AQUÍ ]
- Toubiani J et al. Síndrome inflamatorio multisistémico similar a Kawasaki en niños durante la pandemia de COVID-19 en París, Francia: estudio observacional prospectivo. BMJ 2020. PMID: 32493739
- Xu S et al. COVID-19 y enfermedad de Kawasaki en niños. Investigación Farmacológica 2020. PMID: 32464327
Publicación revisada por pares por: Mizuho Morrison, DO (Twitter: @mizuhomorrison ) y Salim R. Rezaie, MD (Twitter: @srrezaie )
La publicación Síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) versus enfermedad de Kawasaki apareció por primera vez en REBEL EM - Blog de medicina de emergencia .
